生後4週の乳児。元気がないことを心配した母親に連れられて来院した。出生時から左大腿の紅色腫瘤を指摘されていたが、5日前から次第に増大した。前日から活気不良となり腫瘤の色も変わってきたという。来院時、成人手拳大の暗紫紅色、弾性硬の皮下腫瘤がみられる。

血液所見:赤血球410万、白血球12,000、血小板4万、Dダイマー13.8μg/mL(基準1.0 以下)。大腿部の写真を別に示す。

最も考えられる疾患はどれか。

a. Kasabach-Merritt症候群

b. Osler病

c. Sturge-Weber症候群

d. von Recklinghausen病

e. Wiskott-Aldrich症候群

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問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)