問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)
78歳の男性。皮下出血を主訴に来院した。1週前に誘因なく左上肢に皮下出血が出現し、その2日後には右上肢、そして今朝目が覚めると両側大腿部にも広範な皮下出血が出現した。労作時息切れもあり家族に付き添われて受診した。
意識は清明。身長168cm、体重58kg。体温36.3℃。脈拍104/分、整。血圧130/80mmHg。呼吸数24/分。SpO2 96%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。表在リンパ節を触知しない。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と側腹部に広範な紫斑を認める。尿所見に異常を認めない。
血液所見:赤血球284万、Hb 8.6g/dL、Ht 25%、白血球4,200(分葉核好中球66%、好酸球5%、好塩基球1%、単球13%、リンパ球15%)、血小板32万。PT-INR 1.1(基準0.9〜1.1)、APTT 72.2秒(基準対照32.2)。
診断に有用な検査はどれか。
a. 骨髄穿刺
b. 皮膚生検
c. Coombs試験
d. 抗血小板抗体の測定
e. 第VIII因子活性の測定
後天性血友病の問題。
後天的に第Ⅷ因子自己抗体が出現し、第Ⅷ因子が低下し重篤な出血症状を呈する疾患である。