10か月の男児。無熱性けいれんを主訴に、父親に連れられて来院した。添い寝をしていたところ突然2分間の左上下肢の間代けいれんがみられたため来院した。出生時から右顔面にポートワイン様母斑を認めた。追視・固視2か月、定頸4か月、坐位保持7か月で発達の異常は指摘されていなかった。9か月時に 1分間の左上下肢の間代けいれんがみられ、2週後に同様の発作があった。

頭部造影MRIで、右大脳の軟膜血管腫を認めた。

この疾患でみられないのはどれか。

a. 片麻痺

b. 精神遅滞

c. てんかん

d. 網膜色素変性

e. 脳回に沿った石灰化

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問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)