問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)
2か月の乳児。意識障害のため救急車で搬入された。在胎 40週、3,100 gにて出生した。出生後からこれまで哺乳力は良好であった。30分前にけいれんが起こり、その後ぐったりしたため母親が救急車を要請した。来院時、自発運動は乏しいが痛み刺激には反応する。
身長 60 cm、体重 5.0 kg。体温 37.0 ℃。脈拍 128/分、整。呼吸数 36/分。SpO2 98%(マスク 5L/分 酸素投与下)。眼球結膜と皮膚とに黄染を認める。
血液所見:赤血球 435万、白血球 11,200、血小板 21万、PT 65%(基準 80~120)、APTT 60秒(基準 32.2)、ヘパプラスチンテスト低下。血液生化学所見:総ビリルビン8.5mg/dL、直接ビリルビン 3.5 mg/dL、AST 58 U/L、ALT 34 U/L。頭部CTで多発性の脳出血を認めた。
考えられる疾患はどれか。
a. 腸重積症
b. 胆道閉鎖症
c. 横隔膜ヘルニア
d. Hirschsprung病
e. 肥厚性幽門狭窄症
胆道閉鎖症→ビタミンK欠乏→出血傾向→脳出血。