10 歳の男児。繰り返す鼻出血と皮下出血を主訴に母親に連れられて来院した。乳児期から同様の症状を繰り返しており、鼻出血は数時間以上止血困難なことがたびたびある。父親も出血傾向があるという。

意識は清明。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側下腿に紫斑を認める。

血液所見:赤血球 328 万、Hb 10.2 g/dL、Ht 31 %、白血球 8,400、血小板 35 万、出血時間 10 分以上(基準 7分以下)、PT-INR 1.0(基準 0.9~1.1)、APTT 50.3 秒(基準対照 32.2)、血漿フィブリノゲン 280 mg/dL(基準 186~355)、血清 FDP 5 μg/mL(基準 10 以下)。ADP血小板凝集能は正常。

最も考えられるのはどれか。

a. 血友病 A

b. 単純性紫斑

c. 血小板無力症

d. ビタミン K 欠乏症

e. von Willebrand 病

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問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)