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筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が障害される疾患です。したがって、ALSでは上位運動ニューロン徴候と下位運動ニューロン徴候の両方が認められます。

上位運動ニューロン徴候の特徴:

・痙性麻痺（筋緊張の増加）

・深部腱反射の亢進

・病的反射の出現（バビンスキー反射など）

下位運動ニューロン徴候の特徴:

・筋力低下

・筋萎縮

・筋線維束攣縮（筋肉のピクピク動く現象）

・深部腱反射の減弱または消失