1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、活気不良となってきたため受診した。
身長 87.1 cm、体重 13.1 kg。体温 38.6 ℃。脈拍 136/分、整。血圧 98/54 mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径 1.5 cm のリンパ節を2個触知する。胸骨左縁第肋間にⅡ/Ⅵの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。下腿を中心に点状出血を認める。
血液所見:赤血球 366 万、Hb 8.8 g/dL、Ht 26 %、白血球 2,100(好中球 10 %、好酸球 0 %、好塩基球 0 %、単球 4 %、リンパ球 51 %、異型リンパ球 35 %)、血小板 2.3 万、PT-INR 1.6 (基準0.9〜1.1)。APTT 41.6 秒(基準対照 32.2)、血清 FDP 32 μg/mL(基準 10 以下)。血液生化学所見:総蛋白 6.3 g/dL、アルブミン 3.4 g/dL、総ビリルビン 1.0 mg/dL、AST 317 U/L、ALT 148 U/L、LD 1,217 U/L (基準 397〜734)、γ-GTP 155 U/L(基準8〜50)、フェリチン 5,430 ng/mL(基準 7.4〜86)。
最も考えられるのはどれか。
a. 血球貪食症候群
b. 再生不良性貧血
c. von Willebrand 病
d. 急性リンパ性白血病
e. 特発性血小板減少性紫斑病
・高熱と活気不良
・身長と体重は年齢に相応しい
・貧血様の眼瞼結膜
・リンパ節腫脹
・収縮期雑音
・肝脾腫
・点状出血
・白血球低値、低ヘモグロビン、血小板減少
・PT-INRとAPTTの延長
・高いAST、ALT、LD、γ-GTP、フェリチン
これらは、血球貪食症候群の典型的な所見である。