83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。

体温 36.5 ℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76 mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92 %(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部に crackles を聴取する。神経学的所見に異常を認めない。

尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球 284 万、Hb 7.8 g/dL、Ht 24 %、白血球 6,000(桿状核好中球 12 %、分葉核好中球 55 %、好酸球 3 %、単球 5 %、リンパ球 25 %)、血小板 29 万、PT-INR 1.0(基準 0.9〜1.1)。血液生化学所見:AST 29 U/L、ALT 24 U/L、LD 189 U/L(基準 176〜353)、尿素窒素 19 mg/dL、クレアチニン 1.7 mg/dL。免疫血清学所見:CRP 9.2 mg/dL、MPO-ANCA 267 U/mL(基準 3.5 未満)、PR3-ANCA 3.5 U/mL 未満(基準 3.5 未満)、抗核抗体陰性、抗 GBM 抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真と胸部CTとを示す。

最も考えられる疾患はどれか。

a. 結節性多発動脈炎

b. Goodpasture症候群

c. 顕微鏡的多発血管炎

d. 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)

e. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)

問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)