55 歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35 歳ごろに両手に粗大な動作時振戦と下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40 歳ごろには上肢にも筋力低下がみられるようになった。50 歳ごろには、呂律が回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し開鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は 3 人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真を別に示す。

最も考えられるのはどれか。

a. Huntington 病

b. 球脊髄性筋萎縮症

c. 副腎白質ジストロフィー

d. Charcot-Marie-Tooth 病

e. Becker 型進行性筋ジストロフィー

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問題解説・システム開発 : 内科医 米澤昌紘(れく)